Նորածինների հեմոլիտիկ հիվանդությունը հիվանդություն է, որը տեղի է ունենում, երբ մայրն ու պտուղի արյունը անհամատեղելի է: Այս իրավիճակը հնարավոր է, եթե պտուղը ժառանգում է հորից արյան հակիչենները, իսկ մոր արյան մեջ այդպիսի հակիգեններ չկան: Հաճախ հիվանդությունը զարգանում է, երբ ռեզուսի հակիգենը անհամատեղելի է, բայց դա կարող է լինել նաեւ այլ տեսակի հակագաների հետ անհամատեղելիության արդյունք:
Հիվանդությունների զարգացման մեխանիզմ
Մարմնի մարմնի վրա պտղի հակածոների ազդեցությանը ի պատասխան, նրա արյան մեջ արտադրվում են այդ հակիգենինները: Երիկամի արյան մեջ ներթափանցող նյութի ներթափանցումը, հակամարմինները առաջացնում են երկօքսիդի երկօքսիդ (ոչնչացում), որը հանգեցնում է բիլլուբինի նյութափոխանակության խանգարմանը: Իրավիճակը սրվում է պտղի մեջ լյարդի ֆերմենտային համակարգի անբավարարության պատճառով, որը դեռեւս չի կարողանում թունավոր անուղղակի բիլիրուբին փոխանցել երիկամների միջոցով արտահանվող ոչ տոքսիկ ուղիներին: Մարմնի հակամարմինները կարող են թափանցել պլասենցային թե հղիության, թե աշխատանքի ժամանակ:
Պտղի եւ նորածինների հեմոլիտիկ հիվանդության ծանրությունը կախված է նրանից, թե որքան հակատիտներ են ստացել երեխայի արյան մեջ, ինչպես նաեւ վերջինիս փոխհատուցման հնարավորությունները: Հազվադեպ կարող է հիվանդությունը զարգանալ առաջին հղիության ընթացքում: Նրա առաջացման հավանականությունը մեծանում է յուրաքանչյուր հաջորդ հղիության մեջ, տ. մոր արյան մեջ հակատիտների կուտակում կա:
Նորածինների հեմոլիտիկ հիվանդության ձեւերը
Եթե երեխա utero- ում չի մահանում, ապա ծնվում է հիվանդության ձեւերից մեկը:
- անեմիա;
- ճարպիկ;
- սնահավատություն:
Պտղի եւ նորածինների հեմոլիտիկ հիվանդության ընդհանուր ախտանշանները. Նորմալ քրոմիկ արբանյակը արյան մեջ երիտասարդ րերիտոզիթների եւ հիպերպլազի (աճի) ներկայությամբ `սպիտակուց եւ լյարդում:
Անեմիկ ձեւ
Հիվանդության երեք ձեւերից ամենահեշտը, որը տեղի է ունենում պտուղի համար մանրէային հակամարմինների փոքր քանակությամբ կարճաժամկետ ազդեցության դեպքում: Քանդված րիտրոցիտները ստացվում են պլասենցայի միջոցով: Նորածինների մեջ դուք կարող եք տեսնել մաշկի բորբոսությունը, դեղնությունը բացակայում է: Անեմիան իր կյանքի առաջին շաբաթվա վերջում դրսեւորվում է:
Դեմքի ձեւը
Նորածինների հեմոլիտիկ հիվանդության շատ ծանր ձեւը, որը պահանջում է բուժում ծննդաբերությունից հետո առաջին վայրկյանում: Մայրիկի հակամարմինները երեխայի վրա երկար ժամանակ պահպանում են: Երիկամի մեջ պտուղը գոյատեւում է, քանի որ թունավոր նյութերի արտադրանքը ձգվում է կտրուկ աճելով պլասենցայում: Պտուղը հարմարվում է իրավիճակին եւ ունի բջիջների լրացուցիչ օջախներ: Էնդոկրին գեղձերը, լյարդը եւ սպիտակուցը զգալիորեն ավելանում են: Լյարդի սպիտակուցի ձեւավորման գործառույթը խախտում է արյան մեջ սպիտակուցի քանակը, կան տարանջատված ճարպի շերտի զանգվածային այտուցվածքը, մարմնի խոռոչներում հեղուկի կուտակումը: Նորածինների հեմոլիտիկ հիվանդության այս ձեւի հետեւանքները մահացու են երեխայի համար: Գրեթե բոլոր երեխաները, որոնք ծնվել են կենդանի, մահանում են առաջիկա մի քանի րոպեների կամ ժամերի ընթացքում:
Ձեռքերի ձեւը
Մայրիկի հակամարմինների ազդեցության տակ առաջանում է պտղի վրա, որն արդեն բավականաչափ հասունացել է: Երեխան ժամանակին ծնվում է նորմալ մարմնի քաշով: Հեմոլիտի հիվանդությունը զարգանում է առաջին օրվա ընթացքում: Հաջորդ օրը գոյություն ունի դեղնավուն, որը արագորեն աճում է: Ներքին օրգանները մեծանում են: Բիլլուբինի մակարդակի ինտենսիվ բարձրացում կա, բիլիրուբինի ինտոքսինգի ախտանիշներ եւ կենտրոնական նյարդային համակարգի խանգարումներ. Մի շարք ռեֆլեքսներ են կոտրվում, փսխում եւ ցնցումներ են հայտնվում, եւ, հնարավոր է, երիկամների բիլիրուբինի ներհոսքի զարգացումը: Առանց նորածինների հեմոլիտիկ հիվանդության կրծքային ձեւի ժամանակին եւ ճիշտ բուժումը, երեխան կարող է մահանալ ծննդից հետո երկրորդ օրը: Գոյատեւող երեխաները հեռանում են մտավոր զարգացման մեջ:
Նորածինների հեմոլիտիկ հիվանդությունների բուժում
Նորածինների հեմոլիտիկ հիվանդությունների բուժումը պետք է լինի համապարփակ եւ ժամանակին, այդ թվում `
- թթվայնությունը հեռացնելու հնարավորինս կարճ ժամանակում;
- երիկամի մարմնից հակատիտների հեռացում, որոնք նպաստում են արյան կարմիր բջիջների հետագա հեմոլիզին:
- տարբեր մարմինների եւ համակարգերի, հատկապես երիկամի եւ լյարդի ֆունկցիոնալ վիճակի բարելավում:
Բուժման ամենաարդյունավետ մեթոդն արյան փոխներարկման փոխանակումն է հնարավոր ամենակարճ ժամանակահատվածում:
Նորածինների հեմոլիտիկ հիվանդությունը ավելի լավ է բուժել, այլ զգուշացնել: Որպես կանխարգելում, առաջին երեխայի ծննդից անմիջապես հետո կնոջ նկատմամբ հակահամաճարակային գամմա-իմունոգլոբուլինի վարակումը, օգտագործվում է ամուսնու մաշկի շղարշը վերարտադրելու միջոցով անհանդուրժողականությունը, հատկապես հղիության ընթացքում վերացված աբորտների վերացումը: առաջին երեխաները սովորաբար ծնվում են առողջ: