Հասկանալ հեմոֆիլիան `դա շատ կարեւոր է, քանի որ այս հիվանդությունը շատ նենգ է: Այս պաթոլոգիան ժառանգական է: Այս հիվանդությունը շատ վտանգավոր է. Կարեւոր է այն հայտնաբերել զարգացման նախնական փուլում, որպեսզի չխորացնել իրավիճակը կրիտիկական վիճակում:
Հեմոֆիլիա - ինչ է դա:
Հասկանալու համար, թե ինչ է այս հիվանդությունը, օգտագործվող տերմինի իմաստը կօգնի: Հունարենից «հաիմա» նշանակում է «արյուն» եւ «ֆիլիա» նշանակում է «կախվածություն»: Այս հիվանդությունը բնութագրվում է ցածր արյան համախտանիշով: Նրանք տառապում են տղամարդկանցից, բայց կան բացառություններ (տիպ C): Մայրից վատ արյուն է ստանում, նա հիվանդության կրողն է եւ փոխանցում է «բոնուս» իր որդիներին: Պատմությունը պարունակում է հեմոֆիլիայի գենի կրող մեծ կանանց անուններ: Օրինակ, թագուհի Վիկտորիա եւ Հեսսեի դքսուհի:
Ինչպես է հեմոֆիլիան ժառանգել:
Այս պաթոլոգիայի գենը ռեկուսական է: Այն գտնվում է X քրոմոսոմում: Պաթոլոգիական գենի ժառանգությունը կապված է սեռի հետ: Հիվանդությունը դրսեւորելու համար անհրաժեշտ է երկու X-քրոմոսոմներ `մուտացիա: Սա կանանց «հավաքածու» է: Տղամարդիկ ունեն նաեւ X եւ Y քրոմոսոմներ: Սակայն գործնականում ամեն ինչ այլ կերպ է տեղի ունենում: Երբ կինն հղիանում է մի աղջկա, որը ունի երկու mutated X chromosomes, 4 շաբաթվա ընթացքում վատնում է տեղի ունենում: Դա պայմանավորված է նրանով, որ զարգացող պտուղը կենսունակ չէ:
Մի աղջիկ կարող է ծնված մի mutating X chromosome- ով: Այս դեպքում հիվանդությունը ինքն իրեն չի արտահայտում. Գերիշխող առողջ գենը չի քայքայում հիվանդության առաջացման մեխանիզմը: Հեմոֆիլիայի ժառանգությունը կարելի է դիտարկել տղաների մոտ: Տղամարդիկ մարմնում, Y հորոսկոպի մեջ գերիշխող գեն չկա, եւ ինտենսիվորեն զարգանում է X-set mutation- ով: Այդ պատճառով տղաները ժառանգում են այս հիվանդությունը, եւ հեմոֆիլիան ունի ռեկուսական հատկություն:
Ինչն է վտանգում արյան հյուսվածքը:
Այս պաթոլոգիական վիճակը շատ վտանգավոր է: Հետագա խնդիրների առաջացումը անխուսափելիորեն կապված է հիվանդության փուլին: Այսպիսով, վտանգավոր է արյան անբավարարությունը.
- Այն հղիանում է երիկամների վերջում երիկամների ջոկատը:
- Աշխատանքի ժամանակ կարող է մեծ քանակությամբ արյունահոսություն առաջացնել:
- Դիետիկ արդյունահանումը, վիրահատական գործողությունները եւ ծանր վնասները արյան կորստի պատճառ են հանդիսանում:
Հեմոֆիլիա - տեսակներ
Արյան հյուսվածությունը մարմնի պաշտպանիչ արձագանքն է: Այս գործընթացում ակտիվ մասնակցում են ֆիբրինոգենները, թրոմբոցիտները եւ պլազմային գործոնները: Այդ նյութերից մեկի դեֆիցիտը հանգեցնում է խանգարումների ամբողջ կոագուլյացիոն համակարգի գործունեության մեջ: Կախված անհայտ բացակայությունից, այս հեմոֆիլիայի տեսակները առանձնանում են.
- A;
- B;
- C.
Ըստ հիվանդության ընթացքի ծանրության աստիճանի, այդ աստիճանի պաթոլոգիայի աստիճանները առանձնանում են.
- Հեշտ - նրա արյունահոսությամբ հազվադեպ է պատահում: Բացի այդ, նրանք ցածր ինտենսիվ են:
- Միջին ծանր - դրա համար բնորոշվում է հեմոռագի դրսեւորումների միջին ծանրությունը:
- Դաժան - եթե, օրինակ, նորածինների արյան անբավարարությունը, դա դրսեւորվում է արյունահոսության մեջ umbilical lord- ի, հեմոմոմայի առկայության գլխի, melena եւ այլն: Հնարավորության դեպքում նման հիվանդությունը պակաս վտանգավոր է, քան նորածին երեխային:
Հեմոֆիլիա Ա
Այս տեսակի հիվանդության համար բնութագրվում է antihemophilic globulin - գործոնի VIII դեֆիցիտը: Այս տիպի հիվանդությունը համարվում է դասական եւ առավել տարածված: Այն ախտորոշվում է 85% դեպքերում, երբ հիվանդը ունի հեմոֆիլիայի գեն: Այս տեսակի հիվանդությունը ուղեկցվում է առավել ծանր արյունահոսությամբ: Այդ պատճառով կարեւոր է հասկանալ. Հեմոֆիլիան `ինչ է եւ ինչն է հղի:
Այս տիպի հիվանդության տարբերակիչ առանձնահատկությունը հեմոստասի պլազմային փուլի խախտում է: Պարզ ասած, արյունահոսությունը միշտ չէ, որ տեղի է ունենում անմիջապես վիրավորվելուց հետո: Դա է պատճառը, որ թրոմբոցիտը եւ անոթային փուլերը պատշաճ կերպով են գործում: Նույն օրը վնասվածք ստանալուց հետո կարող է սկսվել ծանր արյունահոսություն, ինչը շատ դժվար է դադարեցնել: Այս խնդիրը չի կարող լուծվել մեկ օրվա ընթացքում:
Հեմոֆիլիա Բ
Այս հիվանդության երկրորդ անունը Christmass հիվանդություն է: Հիվանդությունը բնութագրվում է IX գործոնի թերության պատճառով: Այս ֆերմենտային բաղադրիչը ակտիվացնում է Stuart-Prower համալիրը: Այս տեսակի հեմոֆիլիան երեխաների մոտ տեղի է ունենում 20% դեպքերում, թույլ արյան անբավարարության ախտորոշմամբ: Նման պաթոլոգիան դիտվում է 30.000 նորածինների 1-ից:
Հեմոֆիլիա Գ
Այս ենթատեսակները ունեն սեփական կլինիկական դրսեւորում: Դա շատ տարբեր է դասական տիպի հիվանդությունից: Այս ենթատեսակները անգամ բացառվում են ժամանակակից դասակարգումից: Այդ պատճառով կարեւոր է հասկանալ հեմոֆիլիան `ինչ է դա: Այն ունի առանձնահատուկ առանձնահատկություն, որը չի առաջանում հիվանդության այլ տեսակների մեջ: Կանանց նման հեմոֆիլիան դիտվում է որպես տղամարդկանց հաճախ: Դա պայմանավորված է այն հանգամանքով, որ գենը փոխանցվում է գերիշխող հատկանիշով: Պաթոլոգիական վիճակում առկա է նաեւ ազգային զգայունություն: Այս հիվանդությունը ավելի հաճախ ազդում է Ashkenazi- ի հրեաների վրա:
Հեմոֆիլիայի նշանները
Ա եւ Բ տեսակի հիվանդությունների դեպքում նմանատիպ կլինիկական պատկերը: Այս դեպքում աղքատ արյան հյուսված ախտանիշները հետեւյալն են.
- Մարմնի վրա տարբեր հեմատոմաների առկայությունը: Նրանք նույնիսկ փոքր ցնցումից հետո երեւում են: Նմանատիպ հեմատոմաները ունեն լայն տարածում: Բերվածության վայրում սեղմելով, կա ուժեղ ցավ:
- 80% դեպքերում տեղի է ունենում hemarthrosis: Համատեղը դառնում է բորբոքված, տաք, եւ մաշկը դրա վրա blushes. Կրկնվող արյունահոսությամբ օստեոարթրիտը սկսում է զարգանալ: Միեւնույն ժամանակ դրա հետ կարող է լինել կեղեւի ոսկորների եւ վերին շերտերի ճառագայթներ, մկանների ատրոֆիա, ոտքերի դեֆորմացիա:
- Արյունահոսություն, որը տեղի է ունենում վիրահատությունից, կտրվածքներից, ատամների արդյունահանման եւ այլ վնասվածքներից հետո:
- 5% դեպքերում (ավելի հաճախ երիտասարդ տարիքում հիվանդների դեպքում) կա հեմոռագիկ կաթված :
- Արյունը վիրուսի մեջ ուղեկցվում է սուր ցավով եւ այլ նշաններով, որոնք նման են պրիիտոնիտի կլինիկային:
- 20% դեպքերում նկատվում է հեմատուրիա: Այս պաթոլոգիական վիճակը կարող է ուղեկցվել երիկամային կոլիկի հարձակումներից եւ առաջացնել pyelonephritis- ի զարգացումը:
- Գանգրենիայի ձեւավորումը, որը առաջացրել է հսկա հեմատոմա:
- Աղիքային արյունահոսություն, որը դիտվում է 8% դեպքերում, ովքեր տառապում են վատ համախտանիշից: Սեւ փրփուրը հաճախ ուղեկցվում է թուլության եւ գլխապտույտով:
Հեմոֆիլիայի տիպի C- ի ցավերի արատների նշանները շատ դեպքերում թույլ են արտահայտվում կամ չեն արտահայտվում: Որոշ մարդիկ արյունահոսություն ունեն, մենորխագիա եւ մարմնի վրա եղունգների տեսք: Նույնիսկ մի ընտանիքում, որի անդամները տառապում են այս հիվանդությունից, կլինիկական դրսեւորումների ծանրությունը շատ է տարբերվում: Այնուամենայնիվ, ի տարբերություն Ա եւ Բ տեսակի հիվանդությունների, հեմոֆիլիան C մկանների ինքնաբուխ արյունահոսությունն շատ հազվադեպ է: Հեմատվրոզները առաջանում են միայն հոդերի կոշտ վնասվածքների վիճակում:
Արյան անբուժելիությունը `ինչ անել:
Եթե ունեք հիվանդության առնվազն մեկ նշան, դուք պետք է անմիջապես դիմեք բժշկական օգնությանը: Ախտորոշումը հաստատելու համար բժիշկը հիվանդին հանձնում է այնպիսի հետազոտություն, որը ներառում է նման լաբորատոր մեթոդներ.
- արյան մեջ առկա կոագուլյացիոն գործոնների քանակի որոշում.
- պրոտոմբինի ինդեքսը;
- որոշակի ժամանակի որոշում, որի ընթացքում տեղի է ունենում արյան հյուսվածություն :
- խառնուրդներ;
- արյան մեջ ֆիբրոգենի մակարդակը եւ այլն:
Հեմոֆիլիան համարվում է աննշան - այս հիվանդության բուժումը կրճատվում է սպասարկման թերապիայի մեջ: Բացի այդ, ոչ պակաս դեր է տրվում սնունդը: Հիվանդության բորբոքման ժամանակ բուժումը պետք է իրականացվի բժշկական հաստատության հիվանդանոցում: Նման կլինիկայի մասնագետները գիտակցում են հեմոֆիլիան `ինչ պաթոլոգիա է: Հիվանդը, ով կապվել է հիվանդի հետ, պետք է ունենա «Պապի գիրք»: Այս ուղեկցող փաստաթուղթը պարունակում է տեղեկություններ մարդու արյան խմբի մասին, նրա Rh գործոնը: Այն նաեւ ցույց է տալիս հիվանդության ծանրությունը:
Ինչպես դադարեցնել արյունը արյան անբավարարության վատթար վիճակում:
Երբ մարդը հեմոֆիլիա ունի, նա պետք է զգույշ լինի: Դուք չեք կարող թույլ առնել ձեր առողջությունը: Այս դեպքում վարքի սկզբունքները հետեւյալն են.
- Եթե վերքերը խորն են, դուք պետք է շտկեք եւ կատարեք փոխարինող թերապիա: Բացի դրանից, սառույցը պետք է կիրառվի վնասված տարածքի վրա (այն չպետք է մաշկի հետ շփվի, այնպես որ այն պետք է փաթաթված լինի թղթե սրբիչով կամ բարակ սրբիչից օգտագործելուց առաջ):
- Վերքը եւ քերծվածքները կարող են մեծ հյուսվածքներ ստեղծել: Նրանցից արյունը սահում է: Նման հյուսվածքի պատճառով վերքերը բարձրանում են: Խուսափելու համար անհրաժեշտ է զգուշորեն հեռացնել «կովերը»: Բացի այդ, այս տարածքը պետք է լվանա պենիցիլինի լուծույթով: Դրանից հետո մաշկի վրա կիրառվում է հեմոստատիկ կոմպոզիցիայով ներծծված բրեզենտ: Սա արագացնում է վերքը բուժումը:
Դեղորայք, արյան անբավարարության վատթարացումով
Հեմոֆիլիայի թերապիան այսպես է թվում.
- Հիվանդը ներծծվում է անհայտ կորածների հետ: Նման ընթացակարգերի քանակը կարող է տատանվել օրական 4-8-ից:
- Պլազմայի հիման վրա պատրաստված պատրաստուկների ներարկումներ:
- Հիվանդի մարմնի հակամարմիններից հեռացնելու համար կոագուլյացիայի գործոնները, բժիշկը կարող է պլազմաֆերեզիա առաջադրել :
- Հերիքային հեմոֆիլիան ապահովում է գլյուկոզայի, Reberin կամ Polyglucin լուծույթի կաթված:
Հեմմերոզիայով, համատեղ տոպրակի պունկցիան լրացուցիչ կատարվում է: Արյունալի բովանդակության ոգին եւ դրա հորմոնալ պատրաստուկների հարստացումը կատարվում են: Անխուսափելիորեն, տուժածի շրջանում պետք է անշարժացնել: Հետագայում, վերականգնման արդյունքում, նախատեսվում են բուժական ֆիզիկական ուսուցում եւ ֆիզիոթերապեւտիկ մանիպուլյացիա:
Ինչ է ուտում աղքատ արյան հյուսվածքի հետ:
Սնունդը ուժեղ ազդեցություն ունի հիվանդների վիճակի վրա: Կանխարգելման արյունահոսությունը կանխելու համար հեմոֆիլիա ունեցող հիվանդները պետք է հարստանան իրենց սննդակարգով:
- կենդանական ծագում ունեցող ճարպեր (կարագ, կծու, կրեմ);
- լյարդ (ուղեղ, երիկամներ, լյարդ);
- հնդկացորենի շիլա;
- մանուշակագույն գույնի հատապտուղներ (հապալաս, հապալաս, մոշի եւ այլն);
- բանան եւ մանգոներ;
- կարմիր պղպեղ, բողկ, կարմիր կաղամբ եւ այլ բանջարեղեն;
- ընկույզ;
- լոբի, սիսեռ, սոյայի եւ այլ լոբի;
- սամիթ, մաղադանոս, ռեհան;
- սպիտակ հաց: