Վեգեների գրանուլոմատոզը

Վեգենի գրանուլոմատոզը օտոիմմունքի հիվանդություն է, որը վերաբերում է ծանր եւ արագ առաջադիմական հիվանդություններին: Systemic vasculitis եւ Wegener- ի granulomatosis սերտորեն կապված պաթոլոգիաներն են, քանի որ հակաբիոտիկներ (antineutrophil cytoplasmic) ձեւավորվում են granulomatosis- ում, որը բնորոշ է ANCA- ի հետ կապված վասկլիտի:

Վեգեների գրանուլոմատոզի պատճառները

Վեգների գրանուլոմատոզը վերաբերում է օտոիմմունքին, այնպես որ կարող է լինել գենետիկական գործոն: Փաստորեն, granulomatosis- ը անբավարար իմունային պատասխան է: Այսպիսով, հիվանդության մարկերները հակածոներ են `HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7:

Պտղատուների դերը խաղում է նաեւ հակ ասնրոֆիլային ցիտոպլազմիկ հակազդեցություններ, որոնք արձագանքում են սպիտակուցային-3-ին:

Վեգեների գրանուլոմատոզը `ախտանիշներ

Գրանուլոմատոզի ախտանիշները հաճախ առաջանում են 40 տարեկանում, իսկ գենդերային գործոնը կարեւոր չէ:

Գրանուլոմատոզը փոքր եւ միջին անոթների պատերի բորբոքումն է `վենուլներ, մազանոթներ, զարկերակների եւ արթրիոլների: Բռնության գործընթացում ներգրավված են վերին շնչուղիների, երիկամների, աչքերի, թոքերը եւ այլ օրգանները:

Ախտանշանները հետեւյալն են.

• ընդհանուր քաշի կորուստ, թուլություն, մալալիա, արթրալգիա, ջերմություն, հազվադեպ դեպքերում, արտրիտ;
• նյարդային համակարգ - ասիմետրիկ պոլինեվրոպաթիա;
• աչքերը - օպտիկական նյարդի, կուրության, էսպրուցիտի, օրբիտալի գլոբուլոմայի եւ էկզոֆալմոսի հետ,
• մաշկը `նիզրոտիկ տարրերով.
• երիկամներ - glomerulonephritis , որոնք կարող են արագ ընթացք ունենալ;
• թոքերը - վնասվածքները զարգանում են հիվանդների 75% -ով `ներծարվածների ձեւով, որոնք քայքայվում են քայքայվելիս. դրա հետ կարելի է նկատել պլուտիսիա, հազ.
• շնչառական տախտակները ազդում են հիվանդների 90% -ի վրա `սրտային հեմոռագի սեկրեցմամբ եւ խոցով ռինիտի ձեւով. քթի հատվածի պատռումը հանգեցնում է դեֆորմացմանը. Բացի այդ, լորձը ազդում է գլխուղեղի, ականջների, թոքախտի, զուգահեռ սինուսների վրա, որոնցում նկատվում է նեկրոզի պրոցես:

Վեգեների գրանուլոմատոզը նույնպես ունի երկու ձեւ:

• տեղայնացված `այն հիմնականում ազդում է վերին շնչուղիների մարզի վրա;
• ընդհանրացված - նրա բազմաթիվ օրգանների հետ տառապում է, եւ դա ուղեկցվում է ջերմություն, համատեղ մկանային ցավեր, հազա եւ սրտի անբավարարություն:

Վեգեների գրանուլոմատոզի ախտորոշում

Այս ախտորոշումը կատարվում է ռեւմատոլոգի կողմից `մի քանի տվյալների հիման վրա:

• արյան թեստեր `կենսաքիմիական եւ ընդհանուր, որոնք չեն կարող հաստատել granulomatosis, այլ օգնում են բացառել այլ հիվանդություններ:
• մեզի վերլուծությունը `այն կարող է հաստատել կամ բացառել երիկամների վնասը (որոշվում է հիվանդության ձեւը);
• Paranasal sinus- ի եւ երիկամների ռենտգեն (հաշվարկված տոմոգրաֆիա ավելի մանրամասն տեղեկատվություն է տալիս, քան ռենտգենային ստացողի կողմից).
• բիոպսիա - միակ միջոցը, որը հաստատապես հաստատում կամ ժխտում է granulomatosis- ի ներկայությունը; բժիշկները քթի կամ կոկորդի հյուսվածքներ են ստանում, իսկ որոշ դեպքերում `երիկամների եւ թոքերը:

Վեգեների գրանուլոմատոզի բուժում

Բուժումը հիվանդության իրականացվում է, հիմնականում, մասնակցությամբ corticosteroids եւ cytostatics, որոնք նվազեցնում են գործունեությունը անձեռնմխելիություն: Հյուսվածքային վայրերը, որոնք ենթարկվել են սպառնալիքի, դուրս են մղվում վիրաբուժական միջամտությունից:

Խիստ երիկամների վնասվածքով, որոշ դեպքերում հիվանդին անհրաժեշտ է օրգան փոխպատվաստում:

Վեգեների գրանուլոմատոզը `կանխատեսում

Եթե ​​բուժումը ժամանակին չի սկսվել, ապա անբարենպաստ կանխատեսումը կկատարվի 6-12 ամիսների ընթացքում, իսկ կյանքի միջին տեւողությունը չի գերազանցում 5 ամիսը:

Բուժման դեպքում տեւողությունը տեւում է մոտ 4 տարի, որոշ դեպքերում `10 տարի: Բժշկության զարգացման ներկա փուլում ամբողջական բուժումը անհնար է: