Վեռների համախտանիշը

Ծերացումը անխուսափելի գործընթաց է, որը ազդում է յուրաքանչյուր մարդու վրա, աստիճանաբար եւ անընդհատ հոսում: Այնուամենայնիվ, կա մի հիվանդություն, որի ընթացքում այս գործընթացը շատ արագ զարգանում է, ազդելով բոլոր օրգանների եւ համակարգերի վրա: Այս հիվանդությունը կոչվում է պրոգիերա (հունականից վաղաժամ), շատ հազվադեպ է (1 դեպք 4-8 միլիոն մարդ), մեր երկրում նման շեղումների մի քանի դեպք կա: Հոգեբանության երկու հիմնական ձեւեր կան. Հուտցինոն-Գիլֆորդի սինդրոմը (մանկական առաջընթացը) եւ Վերների սինդրոմը (մեծահասակների պրոգրեսիա): Վերջին մասին մենք կխոսենք մեր հոդվածում:

Վեռների սինդրոմը `գիտության առեղծվածը

Վեռների համախտանիշը առաջին անգամ նկարագրվել է գերմանացի բժիշկ Օտտո Վեռների կողմից 1904 թվականին, սակայն մինչ օրս պրոգրիաիան շարունակում է մնալ չբացահայտված հիվանդություն, հիմնականում հազվագյուտ դեպքերի պատճառով: Հայտնի է, որ սա գենետիկ խանգարում է, որը առաջացել է ժառանգության գենային մուտացիայի հետեւանքով:

Այսօրվա համար գիտնականները նաեւ որոշել են, որ Վեռների սինդրոմը ավտոսոմային ռեկուսիչ հիվանդություն է: Սա նշանակում է, որ պրոգրերիայով հիվանդները միաժամանակ ստանում են հորից եւ մորից մեկ անոմալ գեն, որը գտնվում է ութերորդ քրոմոսոմում: Սակայն մինչ օրս գենետիկական վերլուծության միջոցով հնարավոր չէ հաստատել կամ մերժել ախտորոշումը:

Մեծահասակների առաջխաղացման պատճառները

Վաղաժամ ծերացման սինդրոմի հիմնական պատճառը մնում է չլուծված: Վարակված գեները, որոնք ներկա են պրոգրերիայով հիվանդի ծնողների գենային ապարատի վրա, չեն ազդում իրենց մարմնի վրա, բայց երբ համադրվում են սարսափելի արդյունքի, դատապարտելով երեխային ապագայում տառապելու եւ վաղաժամ հեռացումը կյանքից: Բայց ինչն է առաջացնում նման գենային մուտացիաների շարքը:

Ախտանիշները եւ հիվանդության ընթացքը

Վեռների սինդրոմի առաջին դրսեւորումները տեղի են ունենում 14-18 տարեկան (երբեմն ավելի ուշ), սեռական հասունության շրջանից հետո: Մինչեւ այս անգամ բոլոր հիվանդները զարգանում են բավականին նորմալ, իսկ հետո նրանց մարմինը սկսում է կյանքի բոլոր համակարգերի սպառումը: Որպես կանոն, սկզբում հիվանդները դիմում են գորշ, որը հաճախ զուգորդվում է մազերի կորստով: Մաշկի խորքային փոփոխությունները կան `չորություն, կնճիռներ , հիպերպիգմենտացիա, մաշկի խստացում, գունատ:

Կա պաթոլոգիաների լայն տեսականի, որը հաճախ ուղեկցում է բնական ծերացմանը. Ծերեր , աթերոսկլերոզ, սրտանոթային համակարգի խանգարումներ, օստեոպորոզ, տարբեր տեսակի բարվոք եւ չարորակ նորագոյացություններ:

Էնդոկրինային խանգարումներ են նկատվում `երկրորդական սեռական նշանների եւ մենթրեսի բացակայություն, անպտղություն, բարձր ձայն, վահանագեղձի դիսֆունկցիա, ինսուլինային դիմացկուն շաքարախտ: Յոթ ճարպային հյուսվածքը եւ մկանները, զենքերը եւ ոտքերը դառնում են անհամաչափ բարակ, նրանց շարժունակությունը կտրուկ սահմանափակվում է:

Բացահայտվում է ուժեղ փոփոխություն եւ դեմքի հատկություններ, նրանք դառնում են մատնանշում, կզակը կտրուկ առաջանում է, քիթը նման է թռչնի գլխին, բերանը նվազում է: 30-40 տարեկան հասակում, մեծահասակների հետ առաջացած մարդը կարծես 80-ամյա տղամարդ է: Վեռների համախտանիշ ունեցող հիվանդները հազվադեպ են ապրում մինչեւ 50 տարի, մահանալով հաճախ քաղցկեղից, սրտի կաթվածից կամ ինսուլտիայից:

Մեծահասակների պրոգրերիայի բուժում

Ցավոք, այս հիվանդությունից ազատվելու որեւէ միջոց չկա: Բուժումը ուղղված է միայն ծագող ախտանիշներից ազատվելու, ինչպես նաեւ հնարավոր համատեղ հիվանդությունների կանխարգելման եւ դրանց սրման հետ: Պլաստիկ վիրաբուժության զարգացման հետ մեկտեղ հնարավոր էր նաեւ փոքր-ինչ շտկել վաղաժամ ծերացման արտաքին դրսեւորումները:

Ներկայումս Werner սինդրոմի բուժման համար իրականացվում են ցողունային բջիջներ: Մնում է հուսալ, որ մոտ ապագայում դրական արդյունքներ կստանան: